方大爷
管理员
词条创建者
缺铜性贫血
由于缺铜常与缺乏其他营养素同时存在，且症状较轻，所以报道较少。铜是体内微量元素之一，在人体内主要分布于肝、心、脾、肾、脑和血液中，其中约10%储存于肝内。铜为构成含
权威版
所有内容来源于医学类权威资料，更专业，更准确
由于缺铜常与缺乏其他营养素同时存在，且症状较轻，所以报道较少。铜是体内微量元素之一，在人体内主要分布于肝、心、脾、肾、脑和血液中，其中约10%储存于肝内。铜为构成含铜酶的生要成分。这些酶的主要功能是参与氧化还原反应、组织呼吸、铁的吸收和利用、红细胞生成、保持骨骼和胶原组织正常结构的功能等。铜主要在十二指肠近端吸收。食物中的铜仅约1/3被吸收，其吸收受食物成分影响，如锌、镉、硫酸盐、植酸盐等可干扰或妨碍铜的吸收。除一部分铜以肝铜蛋白的形式储存于肝内外，另一部分合成铜蓝蛋白，输送入血液以满足各器官组织对铜的需要。铜主要从消化道排出，以胆汁及消化液中排出最多。
牛肝、紫菜、黄豆、核桃、花生、猪肝等含铜量较高，鸡蛋、谷类、蔬菜含铜量低，牛乳及人乳含铜量更低(分别仅0.03mg及0.05 mg·100ml-1).铜的摄入量成人为1.55mg·d-1,小儿为0.09 mg·kg-1·d-1。
①摄入不足：婴儿虽自母体得来一定量的铜，可供生后6个月的需要。但由于人乳及牛乳含铜量低，所以婴儿是处于铜缺乏的边缘状态。消化道手术后或早产儿长期用静脉营养均可引起铜缺乏。营养不良者常并发本病。
②吸收障碍：如慢性腹泻伴有低蛋白血症者，长期口服大剂量锌或碱性药物时，均可发生本病。
③生长发育：未成熟儿生长发育快，体内铜储量不足，如摄入量不足，常可于3个月时即发病。
铜缺乏所致的临床表现主要与含铜酶活力降低，其中尤其是铜蓝蛋白(铜氧化酶)降低有关。铜蓝蛋白含有血浆中96%的铜，铜蓝蛋白可促进铁的吸收和使肝内储铁的释放。因而缺铜时，产生缺铁样的血红素合成减少而形成低色素性小细胞性贫血。但骨髓中环形铁粒幼红细胞增加，铁剂治疗无效。
铜有促进中性粒细胞的分裂和增殖作用，铜缺乏可引起骨髓中性粒细胞成熟代谢障碍，寿命缩短而导致中性粒细胞减少。
含铜氧化酶有维持血管纤维蛋白和胶原纤维结构的完整性作用。缺铜时，血管可广泛性扩张或因弹力纤维层破裂而致血管破裂。
单胺氧化酶等有维持结缔组织的骨髓胶原纤维稳定性的作用。缺铜时此酶活力降低可引起骨髓的病理改变而致X线表现异常。
酪氨酸酶催化酪氨酸转变为多巴的作用。后者与黑色素合成有关，缺铜时，此酶活性降低。黑色素合成减少，皮肤及毛发颜色可变浅。
主要有轻重不一的贫血，大多为低色素小细胞性，亦可为正细胞或大细胞性，网织红细胞增加或减少。
中性粒细胞减少，常低于1500·mm-3, 白细胞数因而亦减少，易并发感染，感染时中性粒细胞可增加。
骨髓象粒系呈现成熟障碍现象，粒细胞和幼细胞浆内有空泡形成，偶见幼红细胞呈巨幼样变，可能由于缺铜而影响核酸代谢所致。环形铁粒红细胞增多。
骨骼X线片显示疾病早期可有骨质疏松表现，病情进一步发展后有类似于坏血病的表现，包括长骨骺端变化(如呈杯状，骨刺形成，钙化不规则等)，骨膜增厚或骨膜下新骨形成及自发性骨折等。此类X线变化于婴幼儿中常见。
其他尚可有厌食、腹泻、肝脾肿大、生长发育停滞、浅表静脉扩张、肌张力减退及精神萎糜等。
牛肝、紫菜、黄豆、核桃、花生、猪肝等含铜量较高，鸡蛋、谷类、蔬菜含铜量低，牛乳及人乳含铜量更低(分别仅0.03mg及0.05 mg·100ml-1).铜的摄入量成人为1.55mg·d-1,小儿为0.09 mg·kg-1·d-1。
病因
①摄入不足：婴儿虽自母体得来一定量的铜，可供生后6个月的需要。但由于人乳及牛乳含铜量低，所以婴儿是处于铜缺乏的边缘状态。消化道手术后或早产儿长期用静脉营养均可引起铜缺乏。营养不良者常并发本病。
②吸收障碍：如慢性腹泻伴有低蛋白血症者，长期口服大剂量锌或碱性药物时，均可发生本病。
③生长发育：未成熟儿生长发育快，体内铜储量不足，如摄入量不足，常可于3个月时即发病。
发病机理
铜缺乏所致的临床表现主要与含铜酶活力降低，其中尤其是铜蓝蛋白(铜氧化酶)降低有关。铜蓝蛋白含有血浆中96%的铜，铜蓝蛋白可促进铁的吸收和使肝内储铁的释放。因而缺铜时，产生缺铁样的血红素合成减少而形成低色素性小细胞性贫血。但骨髓中环形铁粒幼红细胞增加，铁剂治疗无效。
铜有促进中性粒细胞的分裂和增殖作用，铜缺乏可引起骨髓中性粒细胞成熟代谢障碍，寿命缩短而导致中性粒细胞减少。
含铜氧化酶有维持血管纤维蛋白和胶原纤维结构的完整性作用。缺铜时，血管可广泛性扩张或因弹力纤维层破裂而致血管破裂。
单胺氧化酶等有维持结缔组织的骨髓胶原纤维稳定性的作用。缺铜时此酶活力降低可引起骨髓的病理改变而致X线表现异常。
酪氨酸酶催化酪氨酸转变为多巴的作用。后者与黑色素合成有关，缺铜时，此酶活性降低。黑色素合成减少，皮肤及毛发颜色可变浅。
临床表现
主要有轻重不一的贫血，大多为低色素小细胞性，亦可为正细胞或大细胞性，网织红细胞增加或减少。
中性粒细胞减少，常低于1500·mm-3, 白细胞数因而亦减少，易并发感染，感染时中性粒细胞可增加。
骨髓象粒系呈现成熟障碍现象，粒细胞和幼细胞浆内有空泡形成，偶见幼红细胞呈巨幼样变，可能由于缺铜而影响核酸代谢所致。环形铁粒红细胞增多。
骨骼X线片显示疾病早期可有骨质疏松表现，病情进一步发展后有类似于坏血病的表现，包括长骨骺端变化(如呈杯状，骨刺形成，钙化不规则等)，骨膜增厚或骨膜下新骨形成及自发性骨折等。此类X线变化于婴幼儿中常见。
其他尚可有厌食、腹泻、肝脾肿大、生长发育停滞、浅表静脉扩张、肌张力减退及精神萎糜等。
大众版
全民参与编写并经严格审核发布，更丰富，更完善
欢迎参与大众版编辑。
合作编辑者
相关文章
相关博文
相关帖子
相关问答
更多评论
